Мышечные патологии: основные причины возникновения миопатии

1

Признаки недуга

Существует перечень проявлений, указывающих на развитие миопатии:

• постоянная слабость в мышцах, не зависящая от физических нагрузок, отдыха;
• атрофические изменения: истончение, незначительная активность мышц (преобразования имеют определенный либо распространенный характер);
• падение тонуса мышц, их вялость, дряблость;
• всевозможные признаки искривления позвоночника (из-за слабости мышечного аппарата);
• псевдогипертрофия: здоровые структуры выглядят увеличенными на фоне истонченных мышц.

Причины развития недуга:

1. 1. Генетические дефекты, вызывающие наследственные миопатии. Передача недуга происходит разными способами. При этом генетические отклонения реализуются в виде недостаточности фермента, отвечающего за метаболизм в мышцах; митохондриальных дефектов, отвечающих за энергетические возможности клеток.
2. 2. Гормональные нарушения.
3. 3. Системные недуги соединительной ткани.

Симптомы патологии зависят от формы миопатии.

2

Принципы классификации

Существует несколько классификаций. По локализации поражения миопатия бывает ювенальной (миопатия Эрба), Дюшеной, плечно-лицевой. Первой патологии подвержены представители обеих полов. В первую очередь поражается таз, бедра, а затем - туловище. Самостоятельное передвижение крайне затруднено: приподнимание только при помощи опоры на разные предметы.

Часто наблюдают гиперлордоз позвоночника. Походка приобретает переваливающий характер. Пик симптоматики приходится второй-третий десяток жизни. Чем раньше начинается недуг, тем хуже прогноз: ранний старт ведет к быстрому и стойкому обездвиживанию.

Псевдогипертрофическая форма Дюшена - это заболевание исключительно мужчин. Может поражать мальчиков с 3 лет. Считается самой злокачественной формой недуга. Первоначально затрагивает таз, ягодицы, бедра: ребенок не может самостоятельно встать, прыгнуть, подняться по лестнице. Быстро развивается псевдогипертрофия мышц икр, деформация костей. Нередко появляется умственная отсталость, эндокринные патологии. Поражаются дыхательные, сосудистые структуры. Обычно такие пациенты умирают от дыхательных нарушений.

Плече-лопаточно-лицевая форма Ландузи-Дежерина одинаково поражает мужчин и женщин. Первоначально затрагивает лицо, грудь, плечи. Часто наблюдают гипертрофию губ. Мимика пациентов чрезвычайно бедна, но умственные данные не страдают. Болезнь имеет медленное течение.

3

Другие формы заболевания

Патология Беккера - это легкая форма недуга, поражающая бедра, таз. Психика не страдает. Дистальная миопатия поражает конечности людей старшего возраста (после 40 лет). Офтальмологический недуг развивается в зрелом возрасте, затрагивая мышцы глаз. Медленно прогрессирует, вовлекая в процесс мышцы лба, гортани, глотки.

По причине развития недуг бывает первичным и вторичным. Первичная форма развивается самостоятельно (зачастую имеет наследственную природу):

• врожденные миопатии проявляются при рождении (вялый малыш со слабым криком);
• ранние, развивающиеся до 10 лет;
• юношеские, проявляющееся в период пубертата.

Вторичные развиваются на фоне основной болезни (эндокринной патологии, отравлений, интоксикаций). Миопатия бывает следующих видов:

• проксимальной, поражающей те отделы конечностей, что ближе к туловищу (плечи);
• дистальной, когдаслабость более выражена в зонах, отдаленных от туловища (предплечье, икры);
• смешанные сочетают признаки двух вышеперечисленных форм.

4

Проявления у беременных

При любой форме миопатии беременность противопоказана, поскольку ухудшает течение недуга, который может передаваться по наследству. На больших сроках беременности вопрос о ее сохранении решают индивидуально. При этом учитываются следующие факторы:

• тяжесть недуга;
• наличие осложнений;
• эффективность терапии;
• заинтересованность матери в сохранении жизни ребенку.

Миотоническая дистрофия сопровождается выкидышами, водянкой плода, нарушением сокращения матки при родах. Используют только регионарную анестезию, поскольку общие анестетики блокируют дыхание, вызывая стойкое его угнетение. Следует наблюдать за деятельностью сердца. Иногда патология передается от матери плоду внутриутробно. При этом наблюдают мышечную гипотонию, дыхательные нарушения, отставание в развитии. Отмечают большую неонатальную смертность.

Естественные роды допускаются в единичных легких случаях (при отсутствии акушерских противопоказаний). Чаще назначают кесарево сечение. Специалисты учитывают минимальное физическое напряжение при родах, которое способно ухудшить течение недуга.

После родов назначают комплекс препаратов:

• АТФ;
• витамины группы В, С, Е;
• антихолинэстеразные медикаменты (Прозерин);
• ЛФК;
• мануальное лечение.

5

Болезнь у новорожденных

Врожденная миопатия - неврологический термин целой группы редких наследственных недугов со сходной клиникой. Отличаются они по специфическим морфологическим изменениям в строении мышц. Зачастую наблюдают следующие виды врожденной патологии:

• недуг центрального стержня;
• немалиновая миопатия;
• миотубулярная патология;
• врожденная диспропорциональность.

Врожденная патология - генетическое заболевание. В зависимости от вида миопатии аномалия локализуется в различных локусах хромосом и передается доминантно, рецессивно либо сцеплено с хромосомами. Симптомы сохраняются в течение всей жизни пациента. Врожденная патология характеризуется доброкачественным течением со слабым прогрессированием или без него.

У грудничков патология определяется просто и быстро. Характерна клиника "вялого ребенка":

• постоянное пребывание в лежащей позе на спинке с разведенными конечностями;
• частые инертные движения в руках, ногах;
• плохой тонус мышц;
• тихий крик, заторможенность.

При появлении первых признаков патологии рекомендуется обследовать малыша. Невролог обращает внимание на:

• диссеминацию слабости мышц (зоны поражения и степень их выражености);
• наличие атрофий;
• оценку тонуса;
• наличие сколиоза;
• тестирование рефлексов конечностей.

Врожденная миопатия - пожизненная патология. Можно воздействовать симптоматически, снизив влияние недуга на здоровье и жизнь малыша. Только грамотная терапия позволит ему расти и развиваться полноценно.

6

Диагностические мероприятия

Для точной и быстрой диагностики следует проводить комплексное обследование, включающее:

1. 1. Сбор жалоб и анамнез патологии, при котором выясняют давность недуга, скорость прогрессирования, локализацию патологии, интеллектуальные способности больного, генетические особенности семьи.
2. 2. Генеалогические исследования позволяют выявить данные о подобном заболевании у родственников, время развития первых симптомов, степень родства.
3. 3. Неврологическое обследование, включающее оценку распространенности патологии, наличие атрофии мышц, оценивание рефлексов.
4. 4. Лабораторные исследования: общеклинический анализ крови с оценкой уровня креатинина, содержания креатинкиназы, уровня гормонов щитовидной железы.
5. 5. Биопсия мышц: исследуется участок пораженных структур - выявляют дистрофию мышечного волокна, замещение его соединительной тканью.
6. 6. Гистохимические тесты, позволяющие определить недостаток ферментной системы.
7. 7. Иногда проводят консультирование генетиком.

7

Назначаемое лечение

Подход к терапии зависит от формы патологии. Наследственные формы неизлечимы. В таких случаях назначают симптоматическую терапию (для минимизации проявлений миопатии):

• ортопедические процедуры для облегчения передвижения;
• дыхательная гимнастика для лучшей вентиляции легких;
• рациональный труд: выбор той профессии, позволяющий справиться с двигательным дефектом.

Миопатия гормонального генеза исцеляется тиреостатиками, угнетающими продукцию данных веществ. При системном генезе миопатии важно применять стероиды, цитостатики, подавляющие иммунитет. Лечение миопатии Дюшена включает в себя:

• витаминотерапию;
• анаболические гормоны;
• Прозерин, Оксазилом;
• ЛФК;
• пассивное растяжение мышц;
• мануальную терапию;
• электрофорез;
• целебные ванны;
• индуктотермию.

Часто назначается глюкортикоидная терапия (схема через день), позволяющая существенно продлить жизнь пациентов. Важно наблюдаться и периодически обследоваться у врача-кардиолога.

8

Нетрадиционная терапия

Рецепты народной медицины от миопатии:

1. 1. Горячие солевые ванны.
2. 2. Обтирание тела салфеткой с яблочным уксусом с последующим укрыванием одеялом.
3. 3. Настойка дягиля для натираний: измельченное растение заливают водкой, настаивают неделю в темном месте.
4. 4. Ежедневные контрастные ванны для ног (смена воды до 7 раз).
5. 5. Целебный отвар от миопатии: смешать в равных частях зверобой, аралию, эхинацею, боярышник, элеутерококк, лимонник китайский. Смесь залить кипятком, настоять и употреблять дважды в день перед трапезой.
6. 6. Настойка пиона, разведенная в воде, употребляется перед сном.
7. 7. Апилак дважды в день.

Огромную роль в эффективной терапии занимает полноценное питание. Диета должна включать достаточное количество растительных жиров, животных белков. Следует минимизировать употребление:

• крепкого чая;
• кофе;
• алкоголя;
• пряностей;
• сахара;
• капусты;
• картофеля.

Рацион должен содержать достаточное количество свежих овощей, фруктов, кисломолочных продуктов, овсянки, яиц, меда, орехов. Без адекватной терапии патология быстро прогрессирует, что приводит к скованности, застойной пневмонии, летальному исходу. Можно предупредить развитие только наследственных миопатий.

Важно проводить медико-генетическое консультирование для оценки риска появления малыша с миопатией. Методы предупреждения иных форм недуга находятся на стадии исследования. Успех борьбы с болезнью зависит от своевременности и адекватности терапии.