Изображение 1Синдром Гийена-Барре (СГБ) – аутоиммунное заболевание, поражающее часть периферической нервной системы. Недуг может поражать нервы, контролирующие движения или отвечающие за болевые, температурные и осязательные ощущения. Это может сопровождаться мышечной слабостью и утратой чувствительности в конечностях.

СГБ – редкое заболевание, которое может развиться у людей разного возраста, но наиболее часто встречается у мужчин средних лет.

1
Причины

Причины возникновения заболевания неизвестны. Иммунитет воспринимает собственные клетки как чужеродные, и образует антитела к клеткам нервных окончаний, разрушая их. Были зафиксированы клинические случаи проявления заболевания, как реакции на иммунизацию, а некоторые больные, за несколько недель до появления симптомов, имели жалобы на респираторную или желудочно-кишечную инфекцию.

2
Классификация

Выделяют такие клинические варианты синдрома Гийена-Барре:

  • Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия – наиболее частая, классическая форма.
  • Острая моторная аксональная невропатия.
  • Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия.
  • Синдром Чарльза Миллера Фишера – комплекс арефлексии, мозжечковой атаксии, офтальмоплегии при слабовыраженных лазерах.

3
Симптомы

Картинка 2Синдром Гийена-Барре зачастую начинает проявляться слабостью и утратой чувствительности в нижних конечностях, а после поражаются верхние конечности. Основным признаком синдрома выступает слабость. Девяносто процентов больных СГБ она формируется в первые 2-3 недели, а у 5-10% из них дыхательная мускулатура ослабевает на столько, что их подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Такие больные нуждаются во введении питательных веществ через капельницы или гастростомическую трубку, ввиду ослабления лицевой мускулатуры и мышц глотки.

При самой тяжелой форме болезни может колебаться артериальное давление, возникают нарушения сердечного ритма или других функций автономной нервной системы. Одна из форм синдрома Гийена-Барре сопровождается появлением необычных симптомов: нарушением движений глаз, затруднением ходьбы и исчезновением нормальных рефлексов. Около 5% людей с синдромом Гийена-Барре умирают в результате этой болезни.

Все симптомы:

  • нарушения сердечного ритма;
  • ощущение покалывания в конечностях;
  • мышечная слабость;
  • параличь конечностей;
  • онемение, покалывание;
  • слабость или даже паралич ног;
  • затруднение ходьбы.

Когда следует посетить врача:

  • При слабости, покалываниях, потере чувствительности в ногах, затем – в руках.
  • При затруднении дыхания вследствие слабости дыхательных мышц.
  • При затруднении жевания, глотания.
  • При колебаниях артериального давления.
  • При нарушении сердечного ритма, ощущении сердцебиения, перебоев в работе сердца.

При нарушении движений глаз, затруднении ходьбы.

Специалисты: психоневролог, невропатолог, невролог.

4
Диагностика

Диагноз ставят на основании жалоб, клинических проявлений и результатах неврологического осмотра. Основным признаком, указывающим на наличие недуга, будет снижение или утрата глубоких сухожильных рефлексов. Для получения дополнительной информации могут назначить проведение спинномозговой пункции, но это приводит к отсрочке начала терапии.

Для диагностики СГБ нет необходимости брать анализы крови, с целью определения причин развития недуга. Проведение подобных исследований не должно служить причиной отсрочки начала терапии.

4.1
Дифференциальная диагностика

Изображение 3

Аналогичная острая слабость может возникать при миастении, ботулизме, полиомиелите (в основном за пределами США), клещевом параличе, инфицировании вирусом Западного Нила и метаболических невропатиях, но эти нарушения обычно можно различить по следующим критериям:

  • Миастения является интермиттирующей и усугубляется при физической нагрузке.
  • При ботулизме в половине случаев наблюдаются фиксированные расширенные зрачки и выраженный парез черепных нервов без нарушения чувствительности.
  • Полиомиелит обычно возникает во время эпидемий.
  • Клещевой паралич не сопровождается чувствительными нарушениями.
  • Инфекция, вызванная вирусом Западного Нила, сопровождается головной болью, лихорадкой и асимметричным вялым параличом, но без нарушений чувствительности.
  • Метаболические нейропатии развиваются на фоне хронических метаболических нарушений.

4.2
Обследование

Необходимо проведение анализов на наличие инфекционных заболеваний и оценка иммунного статуса, включая тесты на гепатит и ВИЧ, и электрофорез белков сыворотки.

При подозрении на синдром Гийена – Барре показана госпитализация для выполнения нейрофизиологического исследования (анализ скорости распространения возбуждения по нерву и электронейромиография), проведения анализа ликвора и наблюдения с определением форсированной жизненной емкости легких каждые 6–8 ч. При нейрофизиологическом исследовании 2/3 случаев выявляется замедление скорости распространения возбуждения и признаки сегментарной демиелинизации, однако, отсутствие патологических изменений не позволяет исключить диагноз и не должно становиться причиной откладывания лечения.

При анализе ликвора может выявляться белково-клеточная диссоциация (повышение уровня белка и нормальное количество лейкоцитов), но ее может не быть в течение 1-й недели заболевания, а в 10% случаев она отсутствует.

В отдельных случаях компрессия шейного отдела спинного мозга могут имитировать синдром Гийена-Барре, особенно когда присутствует сопутствующая полинейропатия (вызывая или способствуя пониженной рефлекторности) и бульбарное поражение отчетливо не выражено; в таких случаях выполняют МРТ-исследование.

5
Лечение и уход

Представляем вам рекомендации по лечению и уходу за больными с синдромом Гийена-Барре:

  • СГБ потенциально опасное заболевание для жизни больного. Пациентов с этим диагнозом помещают в стационар под тщательное наблюдение.
  • Симптоматическое лечение основывается на мониторинге дыхания, сердечного ритма и артериального давления. При нарушениях дыхательных функций больного подключают к аппарату искусственной вентиляции легких и наблюдают за ним на предмет развития осложнений (аритмии, инфекционные заболевания, формирования тромбов, перепады артериального давления).
  • Не существует препаратов способных избавить от синдрома Гийена-Барре, однако при помощи медикаментозной терапии можно ослабить симптомы заболевания и сократить их продолжительность.
  • Во время острого течения заболевания назначают проведение иммунотерапии, которая включает замену плазму для ликвидации антител в крови или внутривенное введение иммуноглобулинов. Этот терапевтический метод особенно эффективен на 2 недели после возникновения симптомов.
  • Если слабость мускулатуры остается по окончании острого периода недуга, пациенту нужно будет пройти курс реабилитации для укрепления мышц и восстановления двигательных функций.

6
Деятельность ВОЗ

Изображение 4ВОЗ (всемирная организация здравоохранения) оказывает странам поддержку в ведении синдрома Гийена-Барре в контексте вирусной инфекции Зика следующим образом:

  • улучшение эпиднадзора за синдромом Гийена-Барре в странах, затронутых вирусом Зика;
  • предоставление руководящих указаний по оценке и ведению синдрома Гийена-Барре;
  • оказание поддержки странам в осуществлении руководящих указаний и укреплении систем здравоохранения в целях более оптимального ведения случаев синдрома Гийена-Барре;
  • определение программы исследований в отношении синдрома Гийена-Барре.

7
Прогноз

Синдром Гийена – Барре фатальный в < 2%. В большинстве случаев через несколько месяцев наступает улучшение, но примерно у 30% взрослых и у еще большей доли детей резидуальная слабость сохраняется примерно в течение 3 лет. Остаточные дефекты могут потребовать профессиональной переподготовки, ортопедической коррекции или операции.

После первичного улучшения, в некоторых случаях (от 3 до 10%) у пациентов развивается хроническая воспалительная демиелизирующая полиневропатия (ХВДП).