Заболевания соединительной ткани — это довольно частое явление. Одна из таких болезней — дерматомиозит. Дерматомиозит может возникнуть в любом возрасте. Не зависит от половой принадлежности — проявляется как у женщин, так и у мужчин. Симптомы дерматомиозита разнообразны. Зависят от того, какие органы и системы затронуты патологическим процессом. Современная медицина позволяет диагностировать это заболевание на ранних этапах, когда назначенное лечение будет наиболее эффективным.
1 Что это?
Дерматомиозит — это воспалительное заболевание соединительной ткани. При этой патологии поражается гладкая мускулатура, скелетные мышцы и кожа. Нередко болезненным изменениям подвергаются внутренние органы — системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи; реже отмечается вовлечение в патологический процесс внутренних органов.
Если патологические изменения не затрагивают кожу, то говорят о полимиозите.
В год фиксируется от двух до десяти случаев заболевания дерматомиозитом на 1 миллион человек. Чаще этой болезнью страдают женщины. Если говорить о дерматомиозите, возникшем в детском возрасте, то здесь соотношение заболевших мальчиков и девочек одинаковое. Чаще дерматомиозит манифестирует в предпубертатном периоде или у пожилых людей.
2 Причины и механизм развития болезни
Однозначного ответа на вопрос о причинах возникновения дерматомиозита нет. В настоящее время медиками принято считать, что немаловажным фактором являются инфекционные агенты. Установлено, что пик заболеваемости дерматомиозитом приходится на сезон эпидемий ОРВИ.
Имеются неоспоримые данные о генетической предрасположенности к этой патологии. Но важно понимать, что наследуется не сама болезнь, а иммунные нарушения, которые могут привести к дерматомиозиту.
Развитию дерматомиозита способствуют патологические иммунные реакции. При дерматомиозите мышечная ткань находится в состоянии «перенасыщенности» клетками иммунитета. В режиме «сбоя» работает как клеточный, так и гуморальный иммунитет.
Активированные макрофаги, Т-лимфоциты и В-лимфоциты, антитела инфильтрируют мышцу. Т-клетки обладают свойствами токсичности в отношении миоцитов (мышечных клеток). В свою очередь, реакции гуморального иммунитета приводят к повреждению микроциркуляторного сосудистого русла мышечной ткани.
3 Симптомы и клиническая картина
Клиника дерматомиозита разнообразна и не имеет четких характеристик на этапе манифестации.
У большинства заболевших отмечаются:
- неудовлетворительное общее самочувствие;
- упадок сил;
- чувство слабости в мышцах, которое нарастает в течение нескольких недель;
- поражение кожи.
У детей и в юношеском возрасте чаще случается резкое начало болезни.
Возникают:
- сильная мышечная боль;
- подъем температуры до фебрильных значений;
- быстрое снижение массы тела.
Что такое болезнь Паркинсона? Ее симптомы, диагностика и способы лечения
Симптомы при антисистетазном синдроме:
- поражение легких;
- поражение кистей рук;
- лихорадка;
- симметричный артрит.
Редкие симптомы начала заболевания:
- поражение мышц глотки и гортани (трудности в воспроизведении звуков, нарушение глотания);
- возникновение аспирационной пневмонии.
Эти симптомы по ошибке могут быть приняты за нарушение кровообращения в головном мозге.
3.1 Поражение мышц
Основным признаком этого ревматологического заболевания считается нарастающая слабость мышц.
Мышечные расстройства при дерматомиозите представлены в таблице:
| Что поражается | Как проявляется |
| Мышцы шеи | Трудно поднять голову с подушки, повернуть голову, наклонить |
| Мышцы верхних конечностей | Трудно расчесать волосы, умыть лицо и т. д. |
| Мышцы нижних конечностей | Трудно сесть в транспорт, встать со стула; с развитием болезни изменяется походка человека, появляется неуклюжесть в движениях |
| Мышцы глотки, пищевода | Затруднение глотания |
| Мышцы гортани | Мучительный кашель, охриплость, осиплость голоса |
У заболевших появляются нарастающие боли в мышцах, слабость.
При отсутствии квалифицированного лечения развивается атрофия мышечной ткани.
3.2 Кожа
Один из компонентов дерматомиозита — поражение кожного покрова.
Кожные проявления дерматомиозита представлены в таблице:
| Проявление | Что собой представляет |
| Признак Готтрона | Сыпь над суставами с разгибательной поверхности кистей ярко-красного цвета, плоская или выступающая, с шелушением |
| Гелиотропная сыпь | Ярко-красная сыпь на веках в виде очков; сыпь на крыльях носа, на скулах, в зоне декольте и в верхней части спины |
| Эритема | Покраснение, связанное с расширением сосудов на разгибательной поверхности в области локтей и коленей |
| «Рука механика» | Кожа на ладонях красная, шелушащаяся, растрескивающаяся |
| Другие проявления | Кожный зуд, фотодерматит, сосудистые звездочки |
3.3 Суставы
Чаще поражаются мелкие суставы, реже — локтевые и коленные. Иногда этот признак ошибочно расценивают как проявление ревматоидного артрита.
При отсутствии лечения иногда развивается деформирующий артрит с подвывихами суставов. Но отсутствуют эрозии на рентгенограмме.
Как лечить артроз пальцев рук, а так же его симптомы и профилактика
3.4 Кальциноз
Характерен для ювенильного дерматомиозита, чаще поздних стадий болезни.
Включения кальция локализуются:
- вокруг мышечного волокна;
- в подкожной клетчатке;
- над локтевыми суставами, коленными, суставами пальцев в области их травматизации;
- в ягодицах.
3.5 Дыхательная система
К поражению дыхательного аппарата относят: патологию легких, плевры и дыхательных мышц.
Патология органов дыхания:
| Что затронуто патологическим процессом | Чем характеризуется |
| Легкие | Аспирационная пневмония, фиброзирующий альвеолит |
| Плевра | Плеврит |
| Мышечный аппарат | Воспаление межреберных мышц и мышц диафрагмы |
Симптоматически человек чувствует одышку, дыхательную недостаточность, прогрессирующий кашель.
3.6 Сердечно-сосудистая и мочевыделительная система
Как правило, симптоматика поражения сердца и сосудов отсутствует. Иногда при обследовании обнаруживаются аритмии и нарушения проводимости.
Миокардит и фиброзные изменения сердечной мышцы встречаются редко. Они могут проявиться застойной сердечной недостаточностью. К сосудистым поражениям относят: синдром Рейно, петехиальную сыпь, инфаркты сосудов околоногтевого ложа.
Почечная патология встречается нечасто. Возможно развитие нефротического синдрома и почечной недостаточности. Начальные изменения проявляются протеинурией.
4 Диагностические мероприятия
Диагностика пациента с подозрением на дерматомиозит включает в себя:
- беседу с больным;
- осмотр;
- лабораторную диагностику (общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови );
- иммунологический анализ;
- магнитно-резонансную томографию;
- игольчатую электромиографию;
- биопсию мышц.
Диагностика дерматомиозита:
| Метод исследования | Какие изменения обнаруживаются |
| Общий анализ крови | Специфических изменений нет, возможно увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и анемия легкой степени |
| Общий анализ мочи | Наличие белка в моче |
| Биохимическое исследование крови | Увеличение уровня КФК (креатинфосфокиназы), КФК-МВ, печеночных ферментов |
| Иммунологический анализ | Обнаруживаются специфические антитела |
| Игольчатая миоэлектрография | Фиксируется спонтанная мышечная активность |
| Магнитно-резонансная томография (МРТ ) | Выявляется мышечный отек |
| Биопсия | В мышечном биоптате присутствует инфильтрация мононуклеарами и локальные некротические изменения; при запущенном состоянии имеются тромбозы сосудов, замещение миоцитов на жировые клетки, атрофия мышц |
Диагностические критерии дерматомиозита:
| Номер критерия | Критерий | Признаки поражения |
| 1 | Поражение кожи | Синдром Гроттона. Эритема на разгибательной поверхности над локтями и коленями. Гелиотропная сыпь |
| 2 | Повышение КФК или альдолазы | Подтверждено лабораторными анализами |
| 3 | Миалгии | Боли в мышцах при покое, с усилением при пальпации |
| 5 | Миогенные патологии | Спонтанные сокращения мышечного волокна при электромиографии |
| 6 | Наличие специфических антител | Подтверждено иммунологическим анализом |
| 7 | Артрит без наличия деструкций по рентгенограмме | Боли в суставах |
| 8 | Признаки общего воспаления организма | Стойкое повышение температуры тела. Увеличение скорости оседания эритроцитов и т. д. |
| 9 | Подтвержденный лабораторно миозит | Наличие инфильтрата, отек, некротические клетки, атрофия мышечных волокон |
Диагноз "дерматомиозит" ставится, если есть хотя бы один признак поражения кожи и четыре и более других критериев. Для полимиозита необходимо наличие четырех и более критериев без поражения кожи.
5 Лечение
Лечение дерматомиозита должно быть комплексным. Применяют базисную терапию, вспомогательную терапию и реабилитационные методы.
Базисная терапия подразумевает применение глюкокортикостероидов короткого действия. Таким препаратом является Преднизолон.
Дозы препарата и схема лечения назначается только врачом!
Если после месяца лечения положительной динамики не наблюдается, то врач увеличивает дозировку препарата. При достижении эффекта дозы Преднизолона снижают до поддерживающего уровня. При ювенильном миозите и быстром прогрессировании дерматомиозита у взрослых людей применяют пульс-терапию.
Рекомендовано раннее начало препаратов из блока вспомогательных. К таким препаратам относят:
- цитостатики (Метотрексат, Азатиоприн, Циклофосфамид, Плаквелин и др.);
- иммунодепрессанты (Микофенотала Мофетин);
- иммуноглобулины;
- ингибиторы ФНО-альфа;
- препараты кальция.
Иногда используют плазмаферез.
6 Реабилитация и прогноз
Реабилитационные мероприятия зависят от стадии болезни. Они представлены различными видами лечебной физкультуры и направлены на расслабление и укрепление мышц.
Дерматомиозит — это решаемая проблема современной ревматологии. Пятилетняя выживаемость при дерматомиозите составляет 90%. При своевременном обращении за медицинской помощью прогноз для жизни благоприятный. Важно, чтобы лечение дерматомиозита было квалифицированным и адекватным относительно стадии заболевания.
