Заболевания соединительной ткани — это довольно частое явление. Одна из таких болезней — дерматомиозит. Дерматомиозит может возникнуть в любом возрасте. Не зависит от половой принадлежности — проявляется как у женщин, так и у мужчин. Симптомы дерматомиозита разнообразны. Зависят от того, какие органы и системы затронуты патологическим процессом. Современная медицина позволяет диагностировать это заболевание на ранних этапах, когда назначенное лечение будет наиболее эффективным.

1
Что это?

Дерматомиозит — это воспалительное заболевание соединительной ткани. При этой патологии поражается гладкая мускулатура, скелетные мышцы и кожа. Нередко болезненным изменениям подвергаются внутренние органы — системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи; реже отмечается вовлечение в патологический процесс внутренних органов.

Иллюстрация 1

Если патологические изменения не затрагивают кожу, то говорят о полимиозите.

В год фиксируется от двух до десяти случаев заболевания дерматомиозитом на 1 миллион человек. Чаще этой болезнью страдают женщины. Если говорить о дерматомиозите, возникшем в детском возрасте, то здесь соотношение заболевших мальчиков и девочек одинаковое. Чаще дерматомиозит манифестирует в предпубертатном периоде или у пожилых людей.

2
Причины и механизм развития болезни

Однозначного ответа на вопрос о причинах возникновения дерматомиозита нет. В настоящее время медиками принято считать, что немаловажным фактором являются инфекционные агенты. Установлено, что пик заболеваемости дерматомиозитом приходится на сезон эпидемий ОРВИ.

Имеются неоспоримые данные о генетической предрасположенности к этой патологии. Но важно понимать, что наследуется не сама болезнь, а иммунные нарушения, которые могут привести к дерматомиозиту.

Развитию дерматомиозита способствуют патологические иммунные реакции. При дерматомиозите мышечная ткань находится в состоянии «перенасыщенности» клетками иммунитета. В режиме «сбоя» работает как клеточный, так и гуморальный иммунитет.

Активированные макрофаги, Т-лимфоциты и В-лимфоциты, антитела инфильтрируют мышцу. Т-клетки обладают свойствами токсичности в отношении миоцитов (мышечных клеток). В свою очередь, реакции гуморального иммунитета приводят к повреждению микроциркуляторного сосудистого русла мышечной ткани.

3
Симптомы и клиническая картина

Клиника дерматомиозита разнообразна и не имеет четких характеристик на этапе манифестации.

У большинства заболевших отмечаются:

  • неудовлетворительное общее самочувствие;
  • упадок сил;
  • чувство слабости в мышцах, которое нарастает в течение нескольких недель;
  • поражение кожи.

Изображение 2

У детей и в юношеском возрасте чаще случается резкое начало болезни.

Возникают:

  • сильная мышечная боль;
  • подъем температуры до фебрильных значений;
  • быстрое снижение массы тела.

Симптомы при антисистетазном синдроме:

  • поражение легких;
  • поражение кистей рук;
  • лихорадка;
  • симметричный артрит.

Редкие симптомы начала заболевания:

  • поражение мышц глотки и гортани (трудности в воспроизведении звуков, нарушение глотания);
  • возникновение аспирационной пневмонии.

Эти симптомы по ошибке могут быть приняты за нарушение кровообращения в головном мозге.

3.1
Поражение мышц

Основным признаком этого ревматологического заболевания считается нарастающая слабость мышц.

Мышечные расстройства при дерматомиозите представлены в таблице:

Что поражается Как проявляется
Мышцы шеи Трудно поднять голову с подушки, повернуть голову, наклонить
Мышцы верхних конечностей Трудно расчесать волосы, умыть лицо и т. д.
Мышцы нижних конечностей Трудно сесть в транспорт, встать со стула; с развитием болезни изменяется походка человека, появляется неуклюжесть в движениях
Мышцы глотки, пищевода Затруднение глотания
Мышцы гортани Мучительный кашель, охриплость, осиплость голоса

У заболевших появляются нарастающие боли в мышцах, слабость.

При отсутствии квалифицированного лечения развивается атрофия мышечной ткани.

3.2
Кожа

Один из компонентов дерматомиозита — поражение кожного покрова.

Кожные проявления дерматомиозита представлены в таблице:

Проявление Что собой представляет
Признак Готтрона Сыпь над суставами с разгибательной поверхности кистей ярко-красного цвета, плоская или выступающая, с шелушением
Гелиотропная сыпь Ярко-красная сыпь на веках в виде очков; сыпь на крыльях носа, на скулах, в зоне декольте и в верхней части спины
Эритема Покраснение, связанное с расширением сосудов на разгибательной поверхности в области локтей и коленей
«Рука механика» Кожа на ладонях красная, шелушащаяся, растрескивающаяся
Другие проявления Кожный зуд, фотодерматит, сосудистые звездочки

3.3
Суставы

Чаще поражаются мелкие суставы, реже — локтевые и коленные. Иногда этот признак ошибочно расценивают как проявление ревматоидного артрита.

При отсутствии лечения иногда развивается деформирующий артрит с подвывихами суставов. Но отсутствуют эрозии на рентгенограмме.

3.4
Кальциноз

Характерен для ювенильного дерматомиозита, чаще поздних стадий болезни.

Включения кальция локализуются:

  • вокруг мышечного волокна;
  • в подкожной клетчатке;
  • над локтевыми суставами, коленными, суставами пальцев в области их травматизации;
  • в ягодицах.

3.5
Дыхательная система

К поражению дыхательного аппарата относят: патологию легких, плевры и дыхательных мышц.

Патология органов дыхания:

Что затронуто патологическим процессом Чем характеризуется
Легкие Аспирационная пневмония, фиброзирующий альвеолит
Плевра Плеврит
Мышечный аппарат Воспаление межреберных мышц и мышц диафрагмы

Симптоматически человек чувствует одышку, дыхательную недостаточность, прогрессирующий кашель.

3.6
Сердечно-сосудистая и мочевыделительная система

Как правило, симптоматика поражения сердца и сосудов отсутствует. Иногда при обследовании обнаруживаются аритмии и нарушения проводимости.

Миокардит и фиброзные изменения сердечной мышцы встречаются редко. Они могут проявиться застойной сердечной недостаточностью. К сосудистым поражениям относят: синдром Рейно, петехиальную сыпь, инфаркты сосудов околоногтевого ложа.

Почечная патология встречается нечасто. Возможно развитие нефротического синдрома и почечной недостаточности. Начальные изменения проявляются протеинурией.

4
Диагностические мероприятия

Диагностика пациента с подозрением на дерматомиозит включает в себя:

  • беседу с больным;
  • осмотр;
  • лабораторную диагностику (общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови );
  • иммунологический анализ;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • игольчатую электромиографию;
  • биопсию мышц.

Диагностика дерматомиозита:

Метод исследования Какие изменения обнаруживаются
Общий анализ крови Специфических изменений нет, возможно увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и анемия легкой степени
Общий анализ мочи Наличие белка в моче
Биохимическое исследование крови Увеличение уровня КФК (креатинфосфокиназы), КФК-МВ, печеночных ферментов
Иммунологический анализ Обнаруживаются специфические антитела
Игольчатая миоэлектрография Фиксируется спонтанная мышечная активность
Магнитно-резонансная томография (МРТ ) Выявляется мышечный отек
Биопсия В мышечном биоптате присутствует инфильтрация мононуклеарами и локальные некротические изменения; при запущенном состоянии имеются тромбозы сосудов, замещение миоцитов на жировые клетки, атрофия мышц

Диагностические критерии дерматомиозита:

Номер критерия Критерий Признаки поражения
1 Поражение кожи Синдром Гроттона. Эритема на разгибательной поверхности над локтями и коленями. Гелиотропная сыпь
2 Повышение КФК или альдолазы Подтверждено лабораторными анализами
3 Миалгии Боли в мышцах при покое, с усилением при пальпации
5 Миогенные патологии Спонтанные сокращения мышечного волокна при электромиографии
6 Наличие специфических антител Подтверждено иммунологическим анализом
7 Артрит без наличия деструкций по рентгенограмме Боли в суставах
8 Признаки общего воспаления организма Стойкое повышение температуры тела. Увеличение скорости оседания эритроцитов и т. д.
9 Подтвержденный лабораторно миозит Наличие инфильтрата, отек, некротические клетки, атрофия мышечных волокон

Диагноз "дерматомиозит" ставится, если есть хотя бы один признак поражения кожи и четыре и более других критериев. Для полимиозита необходимо наличие четырех и более критериев без поражения кожи.

5
Лечение

Лечение дерматомиозита должно быть комплексным. Применяют базисную терапию, вспомогательную терапию и реабилитационные методы.

Базисная терапия подразумевает применение глюкокортикостероидов короткого действия. Таким препаратом является Преднизолон.

Дозы препарата и схема лечения назначается только врачом!

Если после месяца лечения положительной динамики не наблюдается, то врач увеличивает дозировку препарата. При достижении эффекта дозы Преднизолона снижают до поддерживающего уровня. При ювенильном миозите и быстром прогрессировании дерматомиозита у взрослых людей применяют пульс-терапию.

Рекомендовано раннее начало препаратов из блока вспомогательных. К таким препаратам относят:

  • цитостатики (Метотрексат, Азатиоприн, Циклофосфамид, Плаквелин и др.);
  • иммунодепрессанты (Микофенотала Мофетин);
  • иммуноглобулины;
  • ингибиторы ФНО-альфа;
  • препараты кальция.

Иногда используют плазмаферез.

6
Реабилитация и прогноз

Реабилитационные мероприятия зависят от стадии болезни. Они представлены различными видами лечебной физкультуры и направлены на расслабление и укрепление мышц.

Дерматомиозит — это решаемая проблема современной ревматологии. Пятилетняя выживаемость при дерматомиозите составляет 90%. При своевременном обращении за медицинской помощью прогноз для жизни благоприятный. Важно, чтобы лечение дерматомиозита было квалифицированным и адекватным относительно стадии заболевания.