Изображение 1Амиотрофический склероз или боковой амиотрофический склероз (далее БАС) – это неизлечимое заболевание поражающее центральную нервную систему. В период его развития разрушаются верхние и нижние двигательные нейроны спинного мозга, а также ствола и коры головного мозга. Заболевание приводит к параличу с последующей полной атрофией мышц.

1
Определение бокового амиотрофического склероза

БАС известен также как болезнь Шарко, представляет собой заболевание двигательного нейрона.

Иногда БАС выступает, как следствие другой патологии и тогда лечение направлено на устранение  той самой патологии.

Изображение 2Развитие этой патологии разрушает мотонейроны, из-за  чего перестает поступать сигнал к клеткам мозга. Мотонейроны – это крупнейшие клетки нервной системы, требующие большие энергозатраты для своего функционирования. Нервные клетки перестают выполнять свою функцию, что провоцирует атрофию мышц тела.

Наиболее часто болезнь Шарко поражает людей после 40 лет, но встречается и у молодых людей с генетической склонностью к заболеванию.

БАС всегда надо дифференцировать с клещевым энцефалитом и сужением сосудов головного мозга. Ведь от правильной постановки диагноза зависит подход в лечении.

2
Патогенез

Изображение 3Боковой амиотрофический склероз – это недуг, поражающий нейроны, с их последующим разрушением. По мотонейронам передаются импульсы, влияющие на двигательную активность человека. Для этого им требуется значительное количество кальция и энергии.

Когда мотонейроны испытывают нехватку кальция, запускается патологический процесс, приводящий к:

  • Токсическому воздействию аминокислот на клетки мозга;
  • Вредоносному окислительному процессу;
  • Нарушению работы мотонейронов;
  • Нарушению в работе белков, образующие определенные включения поврежденных белков;
  • Появлению мутировавших белков;
  • Гибель мотонейронов.

3
Эпидемиология

БАС весьма редкое заболевание и проявляет себя примерно в 2 случаях на 100000 человек. Как правило - это люди в возрасте от 20 до 80 лет. Продолжительность жизни невелика, при бульбарной форме БАС составляет 3 года, а при пояснично-крестцовой – 4 года, и только 7% всех больных проживают больше 5 лет.

4
Причины

К причинам появления БАСа относятся:

  • Наследственная мутация генов;
  • Аномальные белки, накопление которых уничтожают нейроны;
  • Патологическая реакция, когда иммунная система начинает ликвидировать нервные клетки собственного организма;
  • Ангиодистония – это нарушение нервной регуляции сосудов, которое возникает при неправильном режиме труда и отдыха, эмоциональном перенапряжении,  длительном нахождении за компьютером.
  • Вирусы поражающие нервную систему.

Следующие категории людей предрасположены к развитию болезни Шарко:

  • Люди с вредными привычками;
  • Мужчины старше 70 лет;
  • Люди с наследственной склонностью;
  • Люди, переболевшие инфекционными заболеваниями, возбудители которых поражают нейроны;
  • Страдающие онкозаболеваниями или болезнями моторных нейронов;
  • Перенесшие операцию по резекции желудка;
  • Работающие в условиях содержащих повышенное количество свинца, алюминия или ртути.

Изображение 4Многие специалисты считают БАС дегенеративным процессом, однако причины его развития не были полностью изучены. Некоторые специалисты считают, что заболевание провоцирует проникновение в организм фильтрующего вируса.

Недуг поражает только двигательную систему человека, не задевая чувствительные функции. Развитие БАС зависит от схожести вируса с конкретными нервными образованиями, специфики крово- и лимфообращения центральной нервной системе или в позвоночнике.

5
Симптомы заболевания

Изображение 5На начальных стадиях поражаются конечности, затем другие участки тела. Мышцы теряют свой тонус и атрофируются, что заканчивается параличом.  В начале заболевания появляется слабость в ногах и руках, нарушается моторика, нарушается мышечный тонус (отвисает стопа), нарушается речь и глотание, возникают судороги плеч, рук и языка.

С дальнейшим течением симптомы заболевания становятся более сложными, к примеру, появляется эмоциональная лабильность, пациент может внезапно засмеяться или резко заплакать без какого-либо повода. В некоторых случаях может привести к слабоумию.

В более поздних стадиях присоединяются такие симптомы, как: депрессия, затрудненное дыхание, потеря двигательных функций.

Симптомы делятся на два типа:

Симптомы поражения центрального мотонейронаСимптомы поражения периферического нейрона
Снижение мышечной активностиПодергивание мышц
Повышение мышечного тонусаБолезненные судороги
ГиперрефлексияАтрофия мышц головы и других частей тела
Патологические рефлексыГипотония мышц

 

6
Редкие симптомы

Амиотрофический склероз может иметь симптомы, которые возникают лишь в единичных случаях:

  • Нарушение чувствительности. Такое происходит в случаях нарушения кровообращения, больной может не чувствовать свои руки, которые просто отвисают.
  • Нарушения мочеиспускания, дефекации и функций  работы глаз.
  • Слабоумие.
  • Быстро прогрессирующие когнитивные нарушения, ухудшается память и работоспособность мозга.

7
Виды

БАС имеет четыре основных формы:

Пояснично-крестцовая формаСуществует два варианта развития патологии
Угнетение периферического мотонейрона в переднем роге пояснично-крестцового  отдела спинного мозга. Развивается мышечная слабость, по началу, в одной, а следом и в другой ноге, снижаются рефлексы и тонус мышц, запускается процесс мышечной атрофии. После заболевание поражает руки и поднимается выше. Нарушается речь, появляется сложность в глотании, истончается язык. После отвисает нижняя челюсть, нарушается жевание и глотание пищи.Происходит одночастное поражение центрального и периферического мотонейрона, которые отвечают за движения ног. В начале, возникает слабость в конечностях, повышается мышечный тонус, запускается постепенная атрофия мышц, поражаются суставы (артрит). После заболевания поражает руки и мотонейроны головного мозга, происходит нарушение речи, жевания, незначительные судороги языка, внезапные приступы смеха или плача.
Шейно-грудная формаТакже имеет два варианта своего развития
Идет поражение только периферических мотонейронов. Атрофия и снижение тонуса мышц  начинается с кисти одной руки и только спустя несколько месяцев симптомы проявляются на другой. В этот же период повышается мышечный тонус на ногах без процесса атрофии. Спустя время поражается бульбарный центр продолговатого мозга и уменьшается мышечная активность в ногах.Наряду с периферическим поражается и центральный мотонейрон. Запускается атрофия мышц рук, повышается их тонус, снижается сила в ногах с повышением рефлексов в них. В конце поражается бульбарный центр продолговатого мозга.
Бульбарная формаПри данном течении, заболевание поражает периферический мотонейрон. Впоследствии нарушается артикуляция, изменяется голос, атрофируются мышцы языка. При одновременном поражении центрального мотонейрона, нарушаются глоточный и нижнечелюстной рефлексы, повышается рвотный рефлекс, случаются внезапные приступы плача или смеха. Развивается парез и атрофия рук и ног, усиливаются рефлексы в них.
Церебральная формаПоражается центральный мотонейрон. Во всех мышцах больного увеличивается тонус, развивается парез и патологические симптомы БАСа. Кроме двигательных нарушений, страдает память, интеллект, развивается слабоумие и появляются психические отклонения, наблюдаются склонности к агрессивному поведению.

 

8
Клинические проявления

Изображение 6Заболевание очень быстро развивается, парезы обездвиживают человека, не давая ему возможности себя обслуживать. При поражении дыхательной системы у больного появляется одышка и развивается дыхательная недостаточность после непродолжительной нагрузки. В тяжелых случаях пациенты не в состоянии самостоятельно дышать и находятся под аппаратом искусственной вентиляции легких.

У больных БАС очень быстро развивается импотенция, возникают случаи недержания мочи. Из-за нарушения жевательных и глотательных функций больные быстро теряют вес, появляется асимметрия конечностей. Возникает болевой синдром, так как парезы затрудняют движение в суставных сочленениях.

Развиваются следующие расстройства: повышение потовыделения, изменение цвета кожи лица и повышение ее жирности. БАС является неизлечимой болезнью и больные проживают от 2 до 12 лет. Основная масса пациентов умирает в течение 5 лет. Если пациент переживает этот порог, то заболевание приводит к инвалидности.

9
Диагностика

Иллюстрация 7Для определения точного диагноза, необходима совокупность таких факторов: симптоматика поражений центрального мотонейрона (мышечный тонус, патологии кистей и стоп), периферических нейронов (проводят электромиографию и биопсию), развитие заболевания с поражением новых мышц. Самое главное исключить подобные заболевания, для правильной тактики лечения.

В первую очередь врач собирает полный анамнез пациента, внимательно проводит осмотр и выслушивает его жалобы. После чего отправляет его на следующие обследования:

  • Электромиография;
  • МРТ;
  • Анализ крови и мочи;
  • Исследование спинномозговой жидкости;
  • Молекулярно-генетический анализ.

Картинка 8С целью определения тяжести поражения мышц и их атрофию проводят игольчатую ЭМГ. МРТ проводят с целью уточнения диагноза, по ней определяют степень атрофии коры головного мозга, дегенерацию нейронных путей. В анализах крови увеличиваются показатели креатинфосфокиназы, что свидетельствует о распаде мышечных волокон. В спинномозговой жидкости повышается содержание белка, а молекулярный анализ может определить мутацию 21 хромосомы.

10
Лечение

Данное заболевание нельзя вылечить, вся терапия направлена на то, чтобы продлить жизнь пациента. Одним из препаратов, которые применяют в лечении – Рилузол. Он в среднем продлевает жизнь сроком до 3-х месяцев. Как правило, назначают людям, которые болеют около 5-ти лет, и в состоянии самостоятельно дышать. Оказывает токсическое воздействие на печень.

Активно применяют симптоматическую терапию, к примеру:

  • При фасцикуляциях применяют Сирдалуд, Баклофен.
  • Для улучшения мышечной активности назначают Берлитион, Карнитин, Левокарнитин.
  • В период депрессии используют Флуоксетин, Сертралин.
  • Витамины группы В – с целью улучшения метаболизма в нейронах.
  • Атропин и Амитриптилин для устранения или уменьшения слюнотечения.

Когда развивается атрофия челюстных мышц, появляются проблемы с жеванием и глотанием пищи. Таких больных следует кормить суфле или различными пюре. Нужно очищать ротовую полость после каждой трапезы.

Когда пациент теряет возможность глотать, пережевывать пищу, пить необходимое количество жидкости, назначают эндоскопическую гастростомию. Иногда питание происходит через зонд или внутривенно.

Когда возникают нарушения речи и больной не в состоянии говорить, на помощь приходят специальные пишущие машинки. При появлении любой инфекции применяют антибиотики. Также стоит предупреждать тромбоз нижних конечностей.

Для поддержания двигательной активности, необходимо использовать ортопедическую обувь и специальные стельки, трости, и ходунки. Когда наступает обвисание головы, используют специальные держатели для нее. В конечные стадии заболевания, пациенту необходима функциональная кровать.

11
Что использовать нельзя

Категорически запрещается применять такую тактику лечения:

  • Цитостатики – снижают иммунитет и нарушают работу пищеварительной системы.
  • Гипербарическая оксигенация – чрезмерное насыщение крови кислородом.
  • Внутривенные вливания физиологического раствора.
  • Гормональные препараты, так как они приводят к миопатии мышц легких.
  • Разветвленные аминокислоты, которые сокращаю продолжительность жизни.

12
Физические упражнения

Иллюстрация 9В лечении БАСа важнейшую роль играет эрго- и физическая терапия, так как они позволяют поддерживать мышечный тонус. Эрготерапия позволяет сохранять нормальный образ жизни максимально долго. Это основной метод лечения при тяжелом течении заболевания. Физическая терапия направлена на сохранение тонуса и подвижности мышц.

Важную роль играют растяжки, они способствуют снятию мышечных спазмов и помогают справиться с болью, и непроизвольными судорогами. При помощи специальных ремней больной в состоянии делать растяжку самостоятельно. Для достижения положительного результата занятия должны быть регулярными и положительными.

13
Прогноз

К сожалению, выздоровление маловероятно, больные умирают в течение 2-12 лет. Присоединяются проблемы с дыханием, воспаление легких и другие заболевания. Болезнь быстро прогрессирует, а состояние больного катастрофически ухудшается. За всю историю известно только два случая, когда человек проживал свыше 12-ти лет. Самый известный случай – Стивен Хокинг, который на протяжении 50 лет боролся с амиотрофическим склерозом. Благодаря специальному лечению, креслу для передвижения, а также компьютеру для общения с людьми, он до конца жизни вел научную работу в области теоретической физики.

14
Как не запустить болезнь

На начальных стадиях заболевания, обнаружить его практически невозможно, ведь причины его возникновения полностью не изучены. Основные меры профилактики направлены на замедление развития заболевания. Для уменьшения скорости развития БАС необходимо сбалансированное питание, отказ от вредных привычек, правильно подобранное лечение и наблюдение у невролога.

БАС неизлечимое заболевание, ученые по сей день не выяснили точные признаки и причины.